PCC28 - Sindrome de Sturge-Weber

Abstract

INTRODUÇÃO: Também denominada de Angiomatose Encéfalo-Trigeminal, de etiologia indeterminada, congênita, considerada uma facomatose caracterizada principalmente pela presença do angioma arterio-venoso (nevo flâmeo)  distribuído principalmente na região inervada pelo nervo trigêmeo. Na maioria dos casos é unilateral, acompanhada de alterações como: glaucoma, hemangioma intracerebral, calcificações nas circunvoluções intra-cranianas, podendo apresentar convulsões e retardo mental. Na mucosa bucal os angiomas ocorrem no lado afetado e quando se desenvolvem na gengiva, podendo recobrir totalmente as coroas em casos extremos.