Hepatite Autoimune tipo 1 associada à Colangite Esclerosante Primária em um paciente pediátrico: um relato de caso
Resumo
RESUMO: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença do fígado caracterizada pelo aumento das enzimas hepáticas, autoanticorpos positivos para órgãos específicos, imunoglobulina G elevada e um quadro histológico de hepatite de interface. O subtipo 1 indica positividade do anticorpo antinuclear e/ou anti músculo liso. Já a colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepatobiliar crônica caracterizada pela inflamação progressiva e fibrose dos ductos biliares, o que pode evoluir para cirrose biliar e colangiocarcinoma. A associação entre HAI e CEP em um mesmo paciente, embora seja rara, é mais prevalente em crianças, adolescentes e jovens adultos e é conhecida como síndrome de sobreposição. O objetivo desse estudo é relatar o caso de HAI associada à CEP em uma paciente de 5 anos. O caso, além de representar um desafio diagnóstico, ressalta a importância de uma investigação ampla e criteriosa com relação às doenças hepáticas, já que existem semelhanças entre elas que podem levar a um diagnóstico incorreto. Além disso, é destacada a importância do diagnóstico precoce, do tratamento adequado e do acompanhamento a longo prazo para promover uma melhor qualidade de vida aos pacientes.
Referências
REFERÊNCIAS
STRASSBURG, Christian P. Autoimmune Lebererkrankungen und Uberlappungssyndrome [Autoimmune liver diseases and their overlap syndromes]. Praxis, v. 95, n. 36, p. 1363-81, 2006.
VERGANI, Diego; MIELI-VERGANI, Giorgina. Aetiopathogenesis of autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol, v. 14, n. 21, p. 3306-12, 2008.
MIELI-VERGANI, Giorgina et al. Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease: ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement. JPGN, v. 66, n. 2, p. 345-360, 2018.
TERRABUIO, Débora Raquel Benedita. Definição e aspectos clínicos: hepatite auto-imune. Programa de educação médica continuada da Sociedade Brasileira de Hepatologia, n. 33, p. 3-6, 2012.
ALVAREZ, Fernando et al. Relatório do Grupo Internacional de Hepatite Autoimune: revisão dos critérios para o diagnóstico de hepatite autoimune. J Hepatol, v. 31, p. 929-38, 1999.
WEISMÜLLER, Tobias J. et al. The challenges in primary sclerosing cholangitis- Aethiopathogenesis, autoimmunity, management and malignancy. J Hepatol, v. 48, p. S38-S57, 2008.
BUNCHORNTAVAKUL, Chalermrat.; REDDY, K. Rajender. Diagnosis and Management of Overlap Syndromes. Clinics in Liver Disease, v. 19, n. 1, p. 81-97, 2015.
RUST, Christian; BEUERS, Ulrich. Overlap syndromes among autoimmune liver diseases. World J Gastroenterol, v. 14, n. 21, p. 3368-73, 2008.
MUSHIN, Kaya; ANGULO, Paul; LINDOR D, Keith. Overlap of autoimmune hepatitis and primary sclerosing cholangitis: an evaluation of a modified scoring system. J Hepatol, v. 33, n. 4, p. 537-542, 2000.
